Enfermedad relacionada con IgG4 en pediatría

La enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4 (IgG4) es una entidad recientemente descrita, que puede afectar a casi cualquier órgano. Su diagnóstico se basa en la correlación de hallazgos clínicos y analíticos, así como por inmunohistopatología. Se considera una enfermedad rara en pediatría que se caracteriza por la infiltración linfoplasmocitaria con presencia de un número aumentado de células IgG4, que puede afectar a diferentes órganos, produciendo aumento de volumen y fibrosis progresiva de estos. Presentamos el caso de un paciente pediátrico, ya que esta enfermedad se ha descrito principalmente en adultos, por lo que es generalmente desconocida por pediatras.