Introducción
El tumor de células gigantes (TCG) es una neoplasia clasificada por la Organización Mundial de la Salud como medianamente benigna por su potencial localmente maligno. La lesión es de origen metafisario, con extensión a epífisis y generalmente se detiene en hueso subcondral. Se manifiesta predominantemente en huesos largos, siendo el radio distal la tercera localización más frecuente (10% de los casos). Afecta principalmente a pacientes en la tercera década de la vida, al sexo femenino y es altamente recurrente. Hasta un 3% de los pacientes pueden desarrollar metástasis de predominio pulmonar, particularmente cuando la localización del tumor es el radio distal1,2.
Su diagnóstico presuntivo es clínico y radiológico. En las imágenes radiográficas se manifiesta como una lesión osteolítica, excéntrica, localizada en la región epifisaria de los huesos largos y adyacentes a la superficie subcondral que abomba las corticales. En ocasiones puede visualizarse una lesión trabeculada, de bordes mal definidos y escleróticos, de patrón geográfico descrito como «pompas de jabón». El diagnóstico definitivo debe establecerse con una biopsia1–3.
No existe un consenso sobre el tratamiento de los TCG, sin embargo la clasificación descrita por Campanacci, basada en los hallazgos radiográficos, propone que las tumoraciones grado I y II sean tratadas con curetaje intralesional y las grado III con una resección en bloque de la lesión y su posterior reconstrucción. Se recomienda que el curetaje de la lesión se asocie a terapia adyuvante, ya sea química o térmica, para disminuir la tasa de recidiva de la lesión de un 35-50% tras un curetaje simple a una tasa de hasta el 17% tras su uso. Posteriormente debe otorgarse una estabilidad estructural al sitio de la resección tumoral, ya sea con injerto óseo o con polimetilmetacrilato. Las complicaciones más frecuentes tras el tratamiento quirúrgico son la malignización, la recidiva o la metastatización de la lesión2,3.
Caso clínico
Presentamos el caso de un hombre de 28 años de edad, sin antecedentes de importancia que reportar. Acudió con un ortopedista un año previo al inicio de su padecimiento actual por dolor en la muñeca izquierda, aunado a una masa palpable en el aspecto volar del radio distal, adherida a planos profundos y dolorosa a la movilización. Se solicitaron radiografías iniciales en las cuales se observa una imagen radiolúcida y excéntrica abarcando la metáfisis y epífisis del radio distal (Fig. 1). Esta imagen es de aspecto lítico y polilobulado, posee un margen bien definido, sus corticales se encuentran íntegras, aunque adelgazadas y abombadas, y no presentan esclerosis. Asociado se observa un aumento de volumen en los tejidos blandos de la región radial. Tanto por los hallazgos clínicos como radiográficos, se establece el diagnóstico presuntivo de un TCG, el cual es corroborado posteriormente por histopatología. Al tratarse de una tumoración grado II en la clasificación de Campanacci, se realiza curetaje y cementación de la lesión en radio distal izquierdo.
Figura 1. Radiografías anteroposterior y lateral de muñeca izquierda al diagnóstico.
El paciente es referido a un centro de tercer nivel de la Ciudad de México en junio de 2021, aproximadamente un año posterior a la intervención inicial, por recidiva de la masa en el dorso de la muñeca, de 2 cm de diámetro, y delimitada sobre el aspecto dorsal de la apófisis estiloides. Es de consistencia ahulada e indoloro a la palpación y se encuentra adherido a planos profundos, limitando la extensión y desviación radial de la muñeca. Se solicita una tomografía computarizada (TC) para valorar el espesor de las corticales, descartar la presencia de fracturas y determinar la extensión de la lesión cementada (Fig. 2). En el corte coronal se observa que la superficie articular radiocarpiana está sustituida por cemento, y en el sagital la extrusión del cemento hacia volar. Por otra parte, se visualiza la pérdida de las corticales dorsal, radial y de la articulación radiocarpal en los diferentes cortes, así como la presencia de una masa dorso-radial en tejidos blandos circundando el radio (Fig. 1). Tras la valoración clínica y por imagen, se realiza una biopsia percutánea de la tumoración con un abordaje dorsal con aguja Jamshidi, estableciendo el diagnóstico definitivo de un TCG en radio distal, siendo en este caso recidivante.
Figura 2. Tomografía axial computarizada de muñeca izquierda, cortes sagital y coronal.
Con estos hallazgos se comentan las opciones de tratamiento con el paciente. Después de una discusión en conjunto, se opta por la resección en bloque de la zona tumoral cementada en el radio distal izquierdo, con la posterior reconstrucción del área con la transposición del cúbito distal ipsilateral como un injerto óseo vascularizado, junto con una artrodesis de la muñeca.
Con el antebrazo pronado, se realiza una incisión dorsal en línea con el tercer metacarpiano hacia el borde proximal del antebrazo. Se identifica y se protege la rama superficial del nervio radial, y a través del intervalo entre el brachioradialis y el extensor carpi radialis longus se reseca la porción distal del radio incluyendo la zona tumoral cementada, con un margen de seguridad de 1 cm.
El espécimen quirúrgico correspondiente al segmento distal de radio mide 4.2 cm de longitud con diámetro anteroposterior de 2.7 cm. Hacia la cara lateral, sobre la apófisis estiloides, se observa que el tumor se encuentra parcialmente adherido al hueso por un fragmento de tejidos blandos y se separa del hueso en forma de concha. Mide 3.3 x 2.8 x 1 cm, es irregular, cupuliforme, indurado y café. Microscópicamente el tumor es una lesión osteolítica, bien delimitado, que infiltra predominantemente tejidos blandos periosteales y focalmente hueso de la epífisis del radio (Fig. 3). Histológicamente es una lesión bifásica, compuesta por células mononucleares (fusiformes) y abundantes células gigantes multinucleadas, además se observa la proliferación reactiva de hueso de neoformación. Las células mononucleares son positivas para SATB2 y las multinucleadas para CD68. Se identifican hasta 13 figuras de mitosis en 10 campos de alto poder y diseminación vascular extensa en periferia del tumor (Fig. 4).
Figura 3. Fotografía macroscópica del tumor de radio distal (flecha blanca).
Figura 4. Fotomicrografía que ilustra el patrón de crecimiento bifásico con células mononucleares-asterisco y células gigantes multinucleadas-cabeza de flecha (tinción de hematoxilina-eosina, 40x).
Posteriormente se reseca el canal medular proximal al sitio de osteotomía del radio y se escinde la piel y tejidos del trayecto de la biopsia para asegurarse de que el paciente tuviera márgenes libres. Se toma la dimensión de la porción del radio distal resecado y se extrapola al cúbito distal ipsilateral para la toma del injerto. Se expone el tercio distal del cúbito manteniendo intactas la envoltura muscular y las estructuras neurovasculares, y así preservar la vascularidad del injerto. Se realiza la osteotomía para la toma de un fragmento del cúbito distal, de la misma dimensión del defecto de la resección del radio. Tras extirpar la superficie articular distal del injerto del cúbito, se traspone este al radio girándolo sobre su propio eje.
Se preparan los huesos del carpo para la artrodesis por medio de una placa de reconstrucción de 12 orificios, manteniendo aproximadamente 20º de extensión de la muñeca. Se fija la placa con tornillos dirigidos hacia el tercer metacarpiano, al hueso grande, al injerto cubital y al radio proximal, obteniendo la fijación de seis corticales distales y seis proximales al sitio de artrodesis. Se refuerza el sitio de artrodesis radiocarpal e intercarpal con injerto óseo autólogo obtenido de la cresta ilíaca. Se verifica el rango de pronosupinación, el cual es completo. Finalmente se coloca una férula braquipalmar para bloquear la pronosupinación hasta la revisión de la herida.
A los seis meses de seguimiento el paciente se encuentra altamente satisfecho, asintomático y conforme con la cosmesis de su muñeca y su antebrazo. A la exploración física no presenta crepitación a la movilización de la extremidad intervenida, ni aumento de volumen, cambios en la coloración, alteraciones en el llenado capilar o en la sensibilidad y presenta arcos de movimiento completos para la pronación, flexión y extensión de los dedos y supinación levemente limitada.
Se solicita una TC pulmonar sin evidencia de ganglios o metástasis, encontrándose el paciente libre de enfermedad. En las radiografías de control a los tres meses se visualiza una reacción perióstica, aún sin datos de consolidación en el sitio de la unión del injerto cubital con el radio. A los seis meses (Fig. 5) se visualiza consolidación total en el sitio de la artrodesis radiocarpal, así como en la unión del injerto cubital con el radio. En este periodo el paciente se reintegra a sus actividades de la vida diaria sin presentar ningún problema.
Figura 5. Radiografías anteroposterior y lateral de muñeca izquierda a los seis meses postoperatorios.
Discusión
El TCG es una neoplasia relativamente común, que representa el 3-8% de los tumores óseos en Occidente y hasta un 20% en Oriente. Están compuestos por dos clases celulares: una población de células gigantes similares a los osteoclastos que expresan el receptor activador del factor nuclear kappa-beta y otra población de células mononucleares (contingente neoplásico) que expresa el receptor activador del ligando del factor nuclear kappa-beta1,4.
Además del diagnóstico clínico, imagenológico e histopatológico, se ha desarrollado una herramienta 100% sensible y específica para la detección del tumor. Las mutaciones recurrentes G34W del H3F3A, que codifican la histona H3.3, son específicas para estos tumores y han facilitado su diagnóstico al utilizar un anticuerpo monoclonal específico a la mutación H3F3A G34W4.
El curetaje de la lesión, tratamiento descrito como óptimo para lesiones Campanacci grado I y II, puede disminuir la pérdida ósea y la destrucción de tejidos blandos en comparación con otras técnicas, aunque no elimina del todo las células tumorales, pudiendo dar lugar a una alta tasa de recurrencias. Por lo mismo, al realizar un curetaje se recomienda asociar al menos un tratamiento adyuvante, como la cementación con polimetilmetacrilato por la reacción exotérmica local (que además provee soporte estructural a la zona afectada). Aunque la cementación pareciera la mejor solución, existen complicaciones relacionadas con su uso como la necrosis ósea, su fuga extraarticular o a tejidos blandos y cambios artrósicos de la articulación adyacente1,5. Para proveer soporte estructural tras el curetaje, y sin las complicaciones que conlleva cementar la lesión, se propone rellenar el defecto óseo con injerto óseo5.
Se ha descrito el uso de denosumab como coadyuvante en el tratamiento de los casos en los que un gesto quirúrgico conllevaría un importante daño local y una importante morbilidad dado al tamaño de la lesión. Este anticuerpo monoclonal actúa como un modificador de la enfermedad disminuyendo y estabilizando la dimensión de las lesiones al impedir la actividad osteoclástica1,4. Histológicamente, reemplaza a las células gigantes por tejido fibroso y fomenta la neoosificación, lo que facilita la realización de un posterior acto quirúrgico. La alta tasa de recurrencia posterior a su cese, así como la falta de consenso sobre su duración y la severidad de sus efectos adversos, hacen que su uso sea controvertido4,6.
Para lesiones Campanacci III, cuyo tratamiento es la resección en bloque, existen diferentes opciones para reconstruir la zona afectada. Cuando el TCG se manifiesta en el radio distal, la reconstrucción de la muñeca constituye un reto, siendo el propósito principal preservar la anatomía posterior a la eliminación de la tumoración, prevenir la recurrencia y restaurar la función de la muñeca y antebrazo5,7,8.
Las técnicas de reconstrucción, grosso modo, pueden agruparse en dos categorías: la artroplastia y la artrodesis. La artrodesis se prefiere a la artroplastia por otorgar mayor fuerza de prensión y evitar complicaciones a largo plazo. Las técnicas más utilizadas son la reconstrucción con injerto autólogo de peroné (vascularizado o no), con injerto tricortical de cresta ilíaca, con aloinjerto o por centralización del cúbito7,8.
Las técnicas de toma y aplicación de injerto de peroné o de cresta ilíaca se han visto asociadas a una reconstrucción poco anatómica, altas tasas de no unión (12-38%), riesgo de fractura del injerto (13-29%) o de su reabsorción, además de causar morbilidad al tener que tomar el injerto, que en ocasiones tiene que ser de una gran dimensión, de otro sitio donador. Muchas instituciones no cuentan con cirujanos entrenados en microcirugía, por lo que la toma de autoinjertos vascularizados es limitada. Asimismo, el acceso a bancos de hueso, y por lo tanto a aloinjertos, no es asequible en un gran porcentaje de los centros hospitalarios5,7,8.
En 1982, Seradje describió la técnica utilizada en este caso para reconstruir el radio distal9. Como ventaja, el cúbito distal es un autoinjerto vascularizado, ya que mantiene las inserciones musculares, no requiriendo de microcirugía y disminuyendo el riesgo de no unión e infección. Asimismo, preserva la pronosupinación al no desinsertar el pronador redondo del cúbito proximal, y al mantener las inserciones del bíceps junto con los supinadores. El tiempo quirúrgico para la toma del autoinjerto es menor, no añade morbilidad a un segundo sitio donador al intervenir únicamente la extremidad de donde se reseca el TCG y otorga mayor grado de movimiento que con el uso de otro injerto8,10.
Complicaciones potenciales de esta técnica son la protrusión ósea a nivel del sitio de resección en el cúbito proximal durante la pronosupinación, la sinostosis radiocubital (en caso de preservar la unión perióstica entre el cúbito y el autoinjerto cubital), la impactación del muñón del cúbito contra el radio y la no unión1,7.
Dependiendo del nivel del centro de salud, así como de su ubicación geográfica, los hospitales cuentan con diferentes recursos tanto diagnósticos como terapéuticos. En este caso se contrastan los resultados de dos técnicas utilizadas en distintos centros hospitalarios, cada una indicada para el grado de Campanacci que presentaba la lesión en su momento de atención. El hecho de haber recibido atención en distintos centros pudo haber tenido un impacto en el pronóstico y resultado final del paciente. Durante el seguimiento de la segunda intervención el paciente no presenta complicaciones. En el tiempo quirúrgico, para mantener una estabilidad satisfactoria, la osteotomía cubital fue mayor del 25% de la longitud del cúbito y menor al 45% de esta; se ha descrito que al realizar el corte dentro de este parámetro se mantiene la banda central de la membrana interósea, conservando la estabilidad del cúbito remanente1. A los tres meses aún no se visualiza consolidación radiográfica, aunque sí clínica, lo cual es esperado, ya que el tiempo de unión entre el injerto de cúbito y el radio es en promedio de entre 5-8 meses, y del cúbito al carpo de entre 4-6 meses. Esto último concuerda con el resultado radiográfico obtenido a los seis meses postoperatorios, momento en el que el paciente ya se encuentra reintegrado a sus actividades de la vida cotidiana, se encuentra satisfecho con el resultado funcional y estético y se presenta libre de enfermedad11.
Conclusiones
Además de no requerir de técnicas de microcirugía ni de bancos óseos, la escisión en bloque de la tumoración del radio distal y la reconstrucción mediante una transposición del cúbito ipsilateral, aunado a una artrodesis de muñeca, es una técnica segura que presenta excelentes resultados: mantiene en cierta medida la pronosupinación, evita la luxación y subluxación del carpo, no requiere de equipos de microcirugía o bancos óseos y no ocasiona mayor morbilidad.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener conflicto de intereses.
Financiamiento
Los autores declaran no haber recibido financiación para este estudio.
Responsabilidades éticas
Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
