Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas en un paciente pediátrico

La neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides (BPDCN, blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm) es una neoplasia hematolinfoide de baja frecuencia (0.44%), clínicamente muy grave. Se origina a partir de células dendríticas plasmocitoides clonales o sus precursores. Suele afectar a múltiples localizaciones, siendo principalmente la piel (80-90%), la médula ósea, los ganglios linfáticos y la sangre periférica. Se presenta el caso de una paciente de 7 años, previamente sana, con dolor osteoarticular, fiebre persistente, pérdida de peso y exoftalmos derecho. A su ingreso, en la citometría hemática se documenta leucocitosis grave (271,600/μl) con un 80% de blastos en sangre periférica, anemia y trombocitopenia. Presenta lesiones cutáneas violáceas en el tronco y las extremidades. A los 7 días, por citometría de flujo en médula ósea se identificó una población blástica CD4+, CD56+, CD123+, CD45 lo, HLA-DR+ compatible con BPDCN. Durante la primera fase de inducción, la paciente presentó una evolución tórpida, con desenlace fatal a los 19 días del diagnóstico. Concluimos que la BPDCN pediátrica representa una urgencia oncohematológica que por su agresividad clínica exige la optimización de un diagnóstico certero y un abordaje terapéutico integral, guiado por herramientas multiparamétricas. La presentación de este caso clínico busca enfatizar la necesidad de un enfoque multidisciplinario.